El Síndrome de West - Espasmos infantiles que ataca a niños menores de 1 año

El síndrome de West es también conocido como el síndrome de los espasmos infantiles, pertenece al grupo de enfermedades llamadas "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Las cuales se presenta con espasmos de tipo epilépticas, afectando principalmente a niños entre los 3 y 6 meses de edad.

El medico inglés  William James West (1793-1848), fue quien describió esta enfermedad por primera vez ya que su hijo presentó el cuadro.

El Síndrome de West genera algún tipo de retraso global en el desarrollo infantil, aunque  hay una mejora considerable sobre los conocimientos de este mal, hay casos que no son diagnosticados a tiempo, debido a lo leve de sus síntomas que suelen confundirse con cólcos o dolor de abdomen. Y en algunos casos por la inexperiencia del pediatra.

Causas.- La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.

Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
Una falta de respiración al nacer, o una infección durante o después del parto:

Síndrome West sintomático.

• Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.
• Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
• Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
• Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
• Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.

Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.

Síntomas.- Los síntomas típicos del Síndrome de West son los espasmos flexores, extensores y mixtos. Estos consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción mas típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia.

Los espasmos en flexión son contracciones breves, masivas, simétricas predominando la flexión de cabeza y tronco, donde sus miembros superiores se desplazan hacia adelante y atras flexionando sus muslos sobre el abdomen, las series se repiten unas tras otras, variando entre 2 ó 3 a 50 o más.

Hay crisis más breves (sacudidas mioclónicas) las cuales suelen confundirse con una reacción de sobresalto como el reflejo de Moro. Algunas flexiones son en forma brusca de cabeza sin compromiso del resto de la musculatura y en ocasiones se detectan lateralizaciones.Los espasmos puedenacompañarse de:

• Alteraciones respiratorias.
• Gritos.
• Rubor.
• Movimientos oculares.
• Sonrisa.
• Muecas

Otro de los síntomas de esta enfermedad es el retraso psicomotor. Hay perdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:

• Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
• Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia).
• Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
• Microencefalia (cabeza pequeña).

Asimismo, el electroencefalograma característico de un paciente con Síndrome de West muestra un enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por 'hipsarritmia'.

En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y, si la situación se prolonga, el deterioro es importante.

Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.

Diagnóstico.- Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas, es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.

Para establecer el diagnóstico de Síndrome de West, se debe reunir una tríada característica consistente en:

• Espasmos masivos infantiles.
• Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
• Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de la hipsarritmia. El Electro Encéfalo Grama (EEG) determina la actividad eléctrica del cerebro por medio de unos electrodos adheridos al cuero cabelludo; es una técnica absolutamente indolora y segura, que incluso se realiza en ocasiones con el niño dormido.

El termino hipsarritmia se refiere a un aspecto electroencefalográfico y, por lo tanto, no se debe emplear como un sinónimo de Síndrome de West, ya que este puede no estar presente y no invalidar el diagnóstico clínico de tal entidad.

Además del electroencefalograma, otros métodos que pueden ser utilizados para diagnosticar el Síndrome de West son: ultrasonido craneal, tomografía, resonancia magnética, análisis de sangre, análisis de orina, y punción lumbar.

Pronóstico.- La evolución de los pacientes que sufren el Síndrome de West, dependerá de la causa de la enfermedad. De acuerdo con las fuentes consultadas, se ha observado curación completa en los casos de causa desconocida (cripsogénicos), en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas.

Los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental. La razón de su gravedad parece ligado al momento evolutivo del niño cuando se presenta la enfermedad.

Fuente: http://salud.discapnet.es