Miasténia Grave

La miastenia grave cuya denominación proviene del latín y el griego que significa, «debilidad muscular grave». Es una enfermedad neuromuscular que se caracteriza por presentar grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos, (voluntarios) del cuerpo. Es autoinmune, se manifiesta con la presencia de  debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. A Pesar de su nombre, los casos de miastenia no son tan graves y la esperanza de vida de los pacientes no disminuye a causa del trastorno.

Síntomas.- Aunque la miastenia gravis puede afectar cualquier músculo voluntario, los músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial y el deglutir se ven afectados con mayor frecuencia. El inicio del trastorno puede ser repentino. A menudo, los síntomas no se reconocen inmediatamente como miastenia gravis.

En la mayoría de los casos, el primer síntoma perceptible es la debilidad en los músculos oculares (de los ojos). En otros, la dificultad para tragar e impedimentos en el habla pueden ser los primeros síntomas. El grado de la debilidad muscular de la miastenia gravis varía sustancialmente entre los pacientes, pudiendo manifestarse desde una forma localizada, limitada a los músculos oculares (miastenia ocular), hasta una forma grave o generalizada en la cual se afectan muchos músculos-incluyendo a veces los músculos que controlan la respiración.

Los síntomas, que varían en tipo y gravedad, pueden incluir la caída de uno o ambos párpados (ptosis), visión nublada o doble (diplopia) a consecuencia de la debilidad de los músculos que controlan los movimientos oculares, marcha inestable o irregular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello y un cambio en la expresión facial, dificultad para deglutir y respirar y trastornos en el habla (disartria).

Diagnóstico.- En la miastenia grave el examen físico puede resultar normal o indicar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se trabaja el músculo. En los pacientes que presentan esta enfermedad, los músculos que primero se afectan son los del ojo conservando los reflejos y la sensibilidad normales. La debilidad puede afectar brazos, piernas, los músculos para respirar o deglutir y cualquier otro grupo de músculos. Los resultados del EMG estándar por lo general son normales. Por lo que hay que practicar estudios más específicos como los estudios de conducción nerviosa, que son más sensibles. El EMG de una fibra aislada es aún más sensible. Los receptores de anticuerpos de acetilcolina pueden estar presentes en la sangre. La prueba de tensilón puede ser positiva. Después del tensilón la función muscular puede mejorar. (El efedronio es un medicamento que bloquea la acción de la enzima que descompone el neurotrasmisor Acetilcolina.)

Tratamientos y recomendaciones

No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados de remisión.

Recomendaciones.- Existe la necesidad de planificar la actividad para permitir períodos de descanso programados. Es recomendable utilizar un parche de ojos si la visión doble es molesta. Debe evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.

Manejo médico: Existen medicamentos como la neostigmina o piridostigmina que mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo. Los medicamentos que suprimen la respuesta inmune como la prednisona, el azathioprine y la ciclosporina se puden utilizar si los síntomas son severos y la respuesta a otros medicamentos no son adecuadas.

Plasmaféresis: La plasmaféresis es una técnica para eliminar del plasma los anticuerpos causantes del problema y reemplazarlo por líquidos, que bien puede ser plasma de donadores sanos. Esta técnica puede disminuir los síntomas temporalmente y a menudo se utiliza para optimizar la condición antes de la cirugía.

Cirugía: Se puede practicar una timectomía, que consisten en eliminar el Timo quirúrgicamente. Con esto se puede lograr una remisión permanente o una necesidad menor de medicamento.

Urgencia:  Cuando la debilidad muscular involucra a los músculos respiratorios puede ser una situación crítica, llegando en ocasiones a requerirse de la hospitalización del paciente para el apoyo respiratorio. En estos casos está indicada la plasmaféresis para superar el cuadro agudo.

Pronóstico.- Con tratamiento, la perspectiva para la mayoría de los pacientes con miastenia gravis es alentadora: la debilidad muscular tiende a mejorar significativamente y los pacientes pueden esperar llevar vidas normales o casi normales. Algunos casos de miastenia gravis pueden alcanzar una remisión (curación) temporal y la debilidad muscular podría desaparecer totalmente, eliminando así los medicamentos. El objetivo primordial de la timectomía es la remisión estable, completa y duradera. En algunos casos, la alta debilidad producida por la miastenia gravis podría causar una crisis (falla respiratoria) que requiere asistencia médica inmediata (véase arriba).

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